Oamenii de ştiinţă de la St. Jude Children's Research Hospital au descoperit că enzimele ULK1 şi ULK2 joacă un rol cheie în distrugerea structurilor celulare numite granule stresoare, ale căror persistenţă duce la adunarea toxică a proteinelor ce distrug celulele musculare şi cerebrale.
Această acumulare este cauza principal în patologia a trei boli: miopatia cu corpi de incluziune, scleroza laterală amiotrofică şi demenţa frontotemporală.
Miopatia cu corpi de incluziune cauzează o slăbiciune a muşchilor din mâini şi picioare, de asemenea cunoscută ca boala lui Lou Gehrig, cauzează paralizia din cauza morţii celulelor nervoase ce controlează muşchii voluntari.
Demenţa frontotemporală este o formă de demenţă ce deteriorează zonele cerebrale asociate cu personalitatea, comportamentul şi limbajul.
Conduşi de cercetătorul dr. Mondira Kundu de la St. Jude, echipa şi-a publicat descoperirile online în jurnalul ”Molecular Cell”, informează sciencedaily.com.
Granulele stresoare protejează temporar moleculele genetice şi proteinele când sănătatea celulelor este ameninţată de căldură, chimicale sau infecţii.
Asemenea granule se dezasamblează în mod normal atunci când stresul este îndepărtat, dar mutaţiile ce cauzează funcţionarea eronată în mecanismul de dezasamblare pot cauza persistenţa acestora.
O mutaţie de acest gen se află într-o genă numită VCP, iar cercetătorii au descoperit că ULK1/2 reprezintă un activator cheie al VCP. Astfel, ei sunt de părere că medicamente pentru a spori acele enzime ar putea ajuta la tratarea patologiei celor trei maladii.
