Cercetătorii de la spitalul de copii din Los Angeles (CHLA) au descoperit noi indicii despre originea celui mai frecvent cancer renal pediatric. Descoperirile ar putea îmbunătăţi diagnosticul şi tratamentul tumorii Wilms.
Nefroblastomul sau tumora Wilms, deşi rar, este cel mai răspândit cancer renal la copii. Cercetătorii de la Spitalul pediatric din Los Angeles au descoperit perturbări în dezvoltarea timpurie a celulelor progenitoare renale, care ar putea fi legate de formarea tumorii Wilms.
Într-un studiu publicat duminică, în Advanced Science, cercetătorii de la laboratorul de urologie GOFARR al spitalului CHLA au comparat celulele progenitoare renale provenite dintr-o tumoră cu celulele precursoare dintr-un rinichi sănătos.
În mod normal, aceste celule precursoare se maturizează în celule renale, dar atunci când dezvoltarea lor timpurie este dereglată, acestea se comportă ca nişte celule stem canceroase.
Deşi majoritatea copiilor cu tumoră Wilms sunt trataţi cu succes, terapiile actuale sunt agresive. O minoritate dintre aceşti pacienţi au un prognostic nefavorabil sau recidive iar pentru aceşti copii, nu există nicio altă terapie existentă.
„Prin înţelegerea mai precisă a modului în care se dezvoltă tumorile Wilms, scopul nostru este de a găsi noi tratamente pentru toate aceste tipuri de tumori", spune Laura Perin, doctor în ştiinţe medicale, director al laboratorului GOFARR şi una dintre autoarele principale ale studiului.
În loc să se dezvolte în celule renale, acestea se transformă în celule tumorale
„Tumora Wilms la copii poate fi considerată un cancer de dezvoltare", spune dr. Laura Perin, profesor asociat la facultatea de medicină Keck, din cadrul universităţii California (USC).
Potrivit medicului, rinichiul normal al adultului este lipsit de celule precursoare renale, deoarece acestea sunt „epuizate" înainte de naştere. Dar în cazul tumorilor Wilms, în loc să dea naştere unui rinichi funcţional, aceste celule precursoare persistă şi formează masa tumorală.
Cercetătorii au caracterizat aceste celule precursoare ale rinichiului din tumorile Wilms, constatând că acestea pot reproduce tumora originală.
„Ele sunt agresive, sunt rezistente la medicamente, fac metastaze ca şi celulele canceroase şi sunt capabile să creeze tumora completă pe care o vedem la pacienţi", explică la rândul său Astgik Petrosyan, doctor în ştiinţe, cercetător la GOFARR şi primul autor al studiului.
Celule care nu ţin cont de semnalele de creştere
Celulele precursoare ale rinichiului care generează tumorile Wilms au exprimat în mod anormal ITGβ1 şi ITGβ4, proteine care ajută celulele să comunice cu micro-mediul lor.
Această ataşare anormală la micro-mediul lor favorizează replicarea necontrolată a acestor celule şi ghidează formarea masei tumorale, spune dr. Stefano Da Sacco, doctor în ştiinţe medicale şi cercetător din cadrul laboratorului GOFARR, al doilea autor principal al studiului.
Potrivit cercetătorilor americani care au lucrat la acest studiu, descoperirile oferă o înţelegere mai precisă a diferitelor etape ale dezvoltării normale şi anormale a rinichilor, iar acest lucru poate ajuta, eventual, la diagnosticarea tumorii Wilms, conducând la tratamente mai eficiente pentru aceşti pacienţi.
