Fibroza pulmonară idiopatică ar putea deveni prima boală degenerativă tratată prin ştiinţa anti-îmbătrânire.
La fel ca şi alte boli degenerative se ştie că fibroza pulmonară idiopatică este asociată cu procesul de îmbătrânire, dar cauzele moleculare ale afecţiunii nu au fost până acum cunoscute.
Grupul Telomeri şi Telomeraze de la Centrul Naţional de Cercetare a Cancerului din Spania (CNIO) lucrează de ani de zile pentru a dezlega mecanismele de la nivel molecular al fibrozei pulmonare idiopatice.
În ultimele descoperiri, grupul a reuşit să identifice exact care sunt celulele care dau naştere la fibroză atunci când suferă modificări din cauza procesului de îmbătrânire: pneumocitele alveolare de tip II, celulele responsabile de regenerarea ţesutului pulmonar.
„Relevanţa acestei descoperiri este aceea că arată care celule ar trebui vizate în special, în orice terapie împotriva fibrozei pulmonare idiopatice”, a declarat cercetătoarea Maria A. Blasco, care a condus studiul.
Lucrarea a fost publicată joi, în Nature Communications.
Funcţionarea defectuoasă a telomerilor
Persoanele afectate de fibroză pulmonară suferă o pierdere progresivă a capacitătii de respiraţie deoarece ţesutul lor pulmonar devine rigid şi plin de cicatrici.
În prezent, pentru această boală potenţial letală nu există încă un tratament. În ultimii ani, grupul spaniol a demonstrat că fibroza pulmonară este declanşată atunci când telomerii, structurile moleculare care protejează capetele cromozomilor, nu mai funcţionează corespunzător în celulele pulmonare.
Telomerii sunt legaţi de procesul de îmbătrânire şi se scurtează de-a lungul vieţii, ceea ce îi poate determina să îşi piardă capacitatea de a funcţiona corespunzător pe măsură ce corpul îmbătrâneşte.
În plămâni, există mai multe tipuri de celule diferite, printre care celule de tip alveolar II, fibroblaste, celulele Clara - celule epiteliale neciliate găsite în principal în bronhiole - precum şi celule bazale găsite în căile respiratorii mari.
Până acum, nu s-au făcut cercetări pentru a vedea care dintre aceste celule stă la originea fibrozei pulmonare cauzate de telomerii nefuncţonali.
Noul studiu al grupului CNIO investighează dacă deteriorarea telomerilor diferitelor tipuri de celule pulmonare cauzează fibroză.
Echipa a inactivat în fiecare dintre aceste tipuri de celule o genă numită TRF1, care controlează sinteza unei proteine esenţiale pentru funcţionarea corectă a telomerilor. Studiul confirmă că celulele cu adevărat importante pentru fibroza pulmonară sunt pneumocitele alveolare de tip II.
Cercetătorii spun acum că fibroza este produsă numai atunci când telomerii din pneumocite sunt deterioraţi.
„Arătăm că epuizarea TRF1 în fibroblaste, celulele Clara şi bazale nu duce la fibroză pulmonară interstiţială, subliniind pneumocitele alveolare de tip II ca tip de celulă relevant pentru originea fibrozei interstiţiale”, scriu autorii în Nature Communications.
Cercetătorii CNIO au conceput şi o strategie terapeutică pentru tratarea fibrozei pulmonare, bazată pe o terapie genică care activează producţia de enzime responsabile cu repararea telomerilor din organism: telomeraza. Această terapie a avut ca rezultat brevetarea şi crearea unei noi companii, Telomere Therapeutics, care include organismele publice CNIO, Universitatea Autonomă din Barcelona şi Centrul pentru Dezvoltarea Tehnologiei Industriale (CTDI).
„Fibroza pulmonară este acum boala de top pentru cei care cercetează îmbătrânirea”, spune Maria A. Blasco. „Dacă reuşim s-o vindecăm, va fi prima dată când ceea ce tratăm, de fapt, este îmbătrânirea”, a mai spus omul de ştiinţă.
