Conf. Dr. Irina Strâmbu, medic primar pneumolog şi coordonatorul Grupului de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale Difuze al Societăţii Române de Pneumologie, a declarat într-un interviu acordat 360medical.ro că în prezent în România sunt în prezent mai puţin de 150 de pacienţi cu fibroză pulmonară idiopatică diagnosticaţi şi trataţi, deşi extrapolarea datelor europene de prevalenţă ar sugera că ar trebui să existe cel puţin 2.500 de pacienţi.
Specialistul subliniază că boala apare de obicei după 55 de ani şi că bărbaţii sunt mai afectaţi decât femeile. Pentru România nu există date epidemiologice concrete, boala fiind considerată rară, iar dificultăţile de diagnostic şi similitudinile cu alte maladii sunt mult mai frecvente.
Interviul complet cu Conf. Dr. Irina Strâmbu:
1. Care sunt simptomele ce indică o fibroză pulmonară idiopatică?
Fibroza pulmonară idiopatică se manifestă în principal prin lipsa de aer la efort, ce se agravează în timp, pe parcursul mai multor luni sau ani.
Această lipsă de aer poate fi pusă de pacient pe seama înaintării în vârstă (boala apare de obicei după 55 de ani) sau a reducerii antrenamentului fizic. Ei se alarmează când observă că nu mai pot ţine pasul cu cei de aceeaşi vârstă, sau când nu mai pot urca scările.
Alte simptome sunt tusea seacă, sau tendinţa de bombare a unghiilor de la mâini şi picioare. Unii pacienţi scad în greutate. Ce e interesant este că în repaus pacienţii se simt foarte bine.
2. Ce categorii de persoane prezintă un risc crescut?
FPI apare mai ales la persoane în vârstă, după 55 de ani. Majoritatea pacienţilor au peste 60-65 de ani. Bărbaţii sunt ceva mai des afectaţi decât femeile.
3. Care sunt factorii favorizanţi?
Factori favorizanţi sunt fumatul (cam două treimi din pacienţi sunt fumători sau foşti fumători), posibil şi boala de reflux gastroesofagian, deşi nu e limpede dacă aceasta este un factor de risc sau o consecinţă a fibrozei pulmonare.
S-au citat cazuri de FPI la pacienţi care au lucrat în industrie cu metale.
4. Ce prevalenţă are afecţiunea la nivelul României?
Pentru România nu avem date epidemiologice concrete. Boala este considerată rară, iar dificultăţile de diagnostic şi similitudinile cu alte maladii mult mai frecvente (cum ar fi astmul, bronşita cronică cu emfizem, insuficienţa cardiacă) fac ca recunoaşterea pacienţilor cu FPI şi formularea unui diagnostic corect să fie dificilă.
Medicii pneumologi care se întâlnesc rar cu aceste cazuri nu reuşesc să-şi construiască o experienţă proprie cu bolile interstiţiale pulmonare şi FPI poate fi confundată uşor cu alte boli.
Ce se ştie este că în prezent în România se găsesc ceva mai puţin de 150 de pacienţi cu FPI diagnosticaţi şi trataţi, deşi extrapolarea datelor europene de prevalenţă ar sugera că ar trebui să cunoaştem cel puţin 2.500 de pacienţi.
5. Ce teste de diagnostic sunt necesare în cazul său?
FPI poate fi suspectată de orice medic pe baza caracterelor lipsei de aer şi tusei, pe baza ascultării cu stetoscopul a unor zgomote caracteristice (raluri crepitante fine) la bazele plămânilor, a spirometriei care indică un sindrom restrictiv şi a unei radiografii pulmonare care arată linii fine ce se intersectează, ca o pânză de păianjen, pe amândoi plămânii.
Un pacient suspectat de FPI trebuie îndrumat către un centru de pneumologie unde să se poată face tomografie computerizată cu înaltă rezoluţie (HRCT), probe ventilatorii complexe (măsurarea difuziunii oxigenului din plămâni către sânge), eventual o biopsie pulmonară chirurgicală, şi mai ales unde se găsesc specialişti (pneumologi şi radiologi) cu experienţă în domeniul bolilor interstiţiale şi al FPI.
6. Ce complicaţii pot apărea în lipsa unui diagnostic la timp?
FPI este o boală progresivă. În absenţa tratamentului, simptomele se agravează lent, apare insuficienţa respiratorie (plămânii aduc prea puţin oxigen către sânge şi toate organele suferă), pacientul se limitează la a rămâne acasă, apoi la pat, inima suferă şi ea de pe urma fibrozei din plămâni, iar în cele din urmă pacientul decedează, la 4-5 ani de la data diagnosticului.
Iniţierea cât mai precoce a tratamentului antifibrotic stopează evoluţia progresivă a bolii. Cu cât este început mai devreme, cu atât pacientului i se oferă mai mulţi ani de viaţă de bună calitate.
7. Ce tipuri de tratament paliativ există? Care sunt criteriile pentru stabilirea tratamentului?
FPI beneficiază mai întâi de tratament antifibrotic. Medicamentele se găsesc şi în România, pacienţii le primesc gratuit printr-un program dedicat al Ministerului Sănătăţii.
Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala şi nici nu promit o ameliorare a simptomelor, ci reuşesc să-i încetinească evoluţia. De aceea este atât de important ca boala să fie diagnosticată cât mai devreme în evoluţia ei.
Criteriile pentru începerea tratamentului antifibrotic sunt precizate într-un protocol de prescriere conceput pe baza rezultatelor cercetării în privinţa acestor medicamente.
Tratamentul paleativ include măsuri de ameliorare a simptomelor şi a calităţii vieţii. Includ programe de reabilitare respiratorie, folosirea aparatelor de oxigenoterapie portabile, care să crească autonomia pacienţilor în deplasările din afara casei, oxigenoterapia de lungă durată la domiciliu, suportul psihologic.
Din păcate, aceste măsuri sunt disponibile limitat şi fără o structurare, paliaţia în FPI bazându-se foarte mult pe suportul familial.
